(资料图)
胰腺炎(pancreatitis), 脂膜炎(panniculitis)和多发关节炎(polyarthritis)的三联征称为PPP综合征(鼎湖内部简称之为3P)。
这是一种罕见的综合症,其死亡率较高,因此需要及时诊断和适当的治疗。本病好发于长期嗜酒的中年男性,但由于大多数患者腹部症状不明显或轻微,致使本病诊断具有挑战性。
其发病机制为:胰腺病变(急慢性胰腺炎、胰腺肿瘤、胰腺缺血等)引起胰酶广泛释放,从而引起以下三种临床改变:
01
下肢皮肤病变(也可以是上肢或躯干)
02
多发关节炎,最常累及掌指关节、膝关节及踝关节
03
髓腔内脂肪坏死。本文将展示3P综合征的典型影像学征象
(A) 踝关节关节炎和皮下波动性结节;
(B) 皮下结节吸出物见坏死碎片;
(C) 急性胰腺炎第 18 天 增强CT 显示胰腺炎症和坏死;
(D) 膝关节 MRI 显示双侧干骺端广泛梗塞(可能是继发于脂肪栓塞)。
(A-B) 前臂及肘关节(黄色箭头)因脂膜炎引发液化坏死表现为皮肤红斑及溃烂,伴棕色油性粘稠物分泌;
(C-D) 掌指关节及膝关节肿胀、水肿伴关节变形(黄色箭头);
(E) 增强CT显示胰腺坏死伴胰周脂肪带(黄色箭头)。
(A) 右手指间关节受累;
(B) X线显示软组织肿胀伴多发穿凿样骨质破坏(箭头);
(C) 病检提示右手骨质破坏伴脂肪皂化(※)(箭头指示有活性的脂肪细胞)。
(A) 右足背红肿;
(B) X线显示双足骨质密度稍减低;
(C) 右足矢状位T1WI显示右足骨质内多个边缘不清的低信号灶(箭头);
(D) 右足T2WI压脂相显示多个边缘不清的高信号灶,部分病灶可见低信号环,提示骨内脂肪坏死;
(E) 左足矢状位T1WI显示右足骨质内多个边缘不清的低信号灶(箭头);
(F) 左足T2WI压脂相显示多个边缘不清的高信号灶,部分病灶可见低信号环,提示骨内脂肪坏死;
(G) 轴位CT图像显示胰腺实质弥漫性、轻度肿胀伴胰周脂肪带,符合急性胰腺炎征象;
(H) 右侧膝关节PDWI冠状位图像显示腓骨远端、腓骨近端多发的、边缘不清的高信号灶;
(I) 右侧膝关节T1WI冠状位图像显示上述病灶呈边缘不清的低信号病变;
(J) 右侧膝关节PDWI矢状位图像;
(K) 右侧膝关节增强后T1WI成像,骨髓不均匀性强化、中等程度的滑膜积液、滑膜增厚伴强化;
(L) 左侧膝关节PDWI冠状位图像显示腓骨远端、腓骨近端多发的、边缘不清的高信号灶;
(M) 左侧膝关节T1WI冠状位图像显示上述病灶呈边缘不清的低信号病变;
(N) 左侧膝关节PDWI矢状位图像;
(O) 左侧膝关节增强后T1WI成像,骨髓不均匀性强化、中等程度的滑膜积液、滑膜增厚伴强化;
(P) 皮下脂肪组织病检HE染色可见带分隔的、小叶状的典型脂膜炎改变;
(Q) 皮下脂肪组织内伴碱性物质沉积的脂肪坏死;
(R) 治疗1个月后CT复查显示胰腺病灶吸收,前片所见胰腺肿胀及周围脂肪带均未见显示。
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(A) 前后位X片显示双侧膝关节穿凿样改变,
(B) 冠状位T1WI显示骨质坏死,
(C) 增强后冠状位T1WI显示双侧膝关节多发骨质坏死(箭头),左侧膝关节外侧软组织(细箭头)可见脂膜炎改变(环状强化)。
(A) 右手多发皮下结节及指间关节炎;
(B) 左下肢外侧红斑结节;
(C) 病检提示皮下脂肪坏死。
(A) 左侧踝关节炎症、右下肢皮下结节;
(B) 胰头囊性病变;肝内多发转移;
(C) 皮下脂肪组织坏死;
(D) 3周期化疗后肝内转移灶液化坏死,胰头囊性病变减小。
鼎湖注释:该患者肝内病灶经穿刺确诊为转移性差分化腺癌;但胰腺病灶因PETCT未见摄取,并未确诊为恶性病变
误诊提醒!误诊提醒!误诊提醒!
若没有胰腺病变
仅有关节炎及脂膜炎
不能诊断为3P综合征
(A-B) 左手及双下肢脂膜炎病变;
(C) CT平扫显示肝右叶低密度结节;
(D) FDG-PETCT显示肝内病灶内部光子缺失伴病灶周围代谢明显增高;
(E) 手术切除后大体标本剖面;
(F) 增殖的肿瘤细胞形成腺泡样结构;
(G-H) 术后158天增强MRI复查发现肝左叶II、III段新发转移灶。
误诊提醒!误诊提醒!误诊提醒!
有胰腺病变,脂膜炎
但是没有关节病变
也不能诊断为3P综合征
(A-B) 双下肢皮下红斑结节,病检提示脂肪坏死;
(C) 增强CT横断位显示胰头低密度占位;
(D) 冠状位显示主胰管扩张伴胰尾囊性病变;
(E) 增强CT横断位显示胰腺钩突囊性病灶;
(F) PETCT显示胰头恶性病变;
(G) 病检提示胰腺黏液腺癌。
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